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« Qui veut gagner des millions » joue au profit du Fonds CSP !

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Pour fêter les quinze ans de  » Qui veut gagner des millions « , une émission spéciale a été diffusée ce samedi 5 septembre à 20h55 sur TF1. TF1 a proposé un prime time exceptionnel placé sous le signe du savoir et de la bonne humeur. Les candidats du soir s’appellent Christophe Beaugrand, Olivier Minne, Jean-Luc Reichmann et même… Jean-Pierre Foucault. Les animateurs seront en binôme avec des champions des jeux télévisés.

Pour cette émission exceptionnelle, les présentateurs vedettes prendront place sur le fauteuil du candidat. Heureusement pour eux, ils ne seront pas tout seuls. Les animateurs vedettes seront accompagnées de champions de leurs propres jeux télévisés.

A tout juste 20 ans, Tristan Alary et Olivier Minne ont mis leurs savoirs en commun au profit de notre association. Les 24.000 euros remportés lors de cette soirée spéciale ont été reversé au Fonds CSP, association qui tient à cœur à Olivier Minne.

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Gala 2014 : magnifique soirée de gala à la Grande Cascade !

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Gala 2015 / Gala 2014 / Gala 2013 / Gala 2012 / Gala 2011

 

Très belle soirée de Gala en 2014 : nous avons battu tous nos records ! Plus de 100.000 euros récoltés le 17 novembre dernier grâce à la générosité des invités !

Un grand merci à tous.

Des invités d’exception étaient présents : des dirigeants d’entreprise, des chercheurs et des personnalités comme Olivier Minne, Sophie Davant, Hélène Ségara ou encore le tennisman Edouard Roger-Vasselin !

 

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Bientôt le prochain dîner de gala à la Grande Cascade

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Chers amis et supporters du Fonds CSP,

Nous sommes comme chaque année en plein dans les préparatifs du dîner de gala qui aura lieu à la Grande Cascade, le 17 novembre prochain.

Les tables sont déjà presque toutes vendues, et nous avons récolté de magnifiques lots.

Nous espérons que malgré la crise française, nous pourrons récolter comme l’année dernière plus de 100.000 euros.

À très vite, pour soutenir la recherche sur la Cholangite Sclérosante Primitive !

 

Fort Boyard, on y était !

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« Toujours plus loin, toujours plus haut, toujours plus fort ! »
Vous l’aurez sans doute reconnue, il s’agit de la devise du célèbre jeu télévisé Fort Boyard. Fort Boyard, c’est notre jeunesse mais aussi notre philosophie, celle du courage et de la victoire.
Cette année, le jeu télévisé joue au profit de l’association « Fonds CSP » avec une équipe de choc. Elle est composée de Malik Bentalha, Maxime Musqua, Cyprien et Jérôme Niel humoristes et blogueurs, de l’animatrice Samira Ibrahim et de la comédienne Gyselle Soares. Les règles du jeu restent immuables. Il s’agit de trouver les 7 clés puis les indices pour deviner le mot qui permettra de récolter les boyards dans la salle du trésor. Les épreuves sont de nature différente et mêlent l’agilité, la rapidité et la réflexion.
Si les clés n’ont pas été un obstacle pour l’équipage, la récolte des indices s’est révélée beaucoup plus périlleuse.
Voici les quelques anecdotes marquantes de la soirée :
Pendant que Malik Bentalha ne semble pas vraiment apprécier l’épreuve de la cloche où il se retrouve perché dans le vide dans une position plutôt inconfortable, Maxime Musqua profite d’un court instant pour perfectionner son bronzage, allongé sur une planche qui ne va pas tarder à basculer, à 20 m au dessus de l’océan.
N’oublions pas non plus notre cher Cyprien qui a su dépasser ses peurs en affrontant avec brio des insectes peu accueillants et Jérôme Niel qui a dû faire preuve de patience dans les couloirs de la prison du fort. Quant à Samira Ibrahim, elle essaye peu ou prou de répondre aux énigmes du père Fouras avec notamment la visite de charmants reptiles. Enfin, Gyselle Soares stimule les audiences avec l’épreuve inchangée depuis des décennies: celle des cylindres.
Après avoir affronté tous ces obstacles avec enthousiasme et ténacité, vient le moment de vérité: la découverte du mot « pluie » et l’arrivée du beau temps, avec 12 520 euros pour le Fonds CSP.
Félicitations à toute l’équipe et merci à Olivier Minne, cet animateur de talent qui nous a accompagné tout au long de cette soirée.
Toujours plus loin, toujours plus haut, toujours plus fort pour le Fonds CSP !
Vous pouvez revoir  quelques extraits de l’émission directement en cliquant sur le lien suivant:  
http://www.france2.fr/emissions/fort-boyard/videos/NI_16443?onglet=tous&page=1

Le Fonds CSP vous souhaite de joyeuses fêtes !

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Les fêtes de Noël approchent à grands pas !!

Chaque année, tout le monde passe par la case « Bonne résolution ».

Oui mais voilà, une semaine plus tard les bonnes résolutions sont vite oubliées !
Quelles résolutions prendre pour l’année 2014 ? Allez je vous aide…
Un geste philanthropique qui ne vous coûte « presque » rien…
Vous cherchez toujours?
Et si vous faisiez un don pour le Fonds CSP ?
Avec les achats de Noël, on n’a plus d’argent, me direz-vous…
Maintenant si je vous dis que l’on vous rembourse 66% de votre don?!
Avec la réduction d’ impôt, vous ne payez réellement que 34%: ex: pour un don de 50€ au Fonds CSP, vous payez la somme de 17€!!

Bon alors, si ça peut aider la recherche, je suis partant !
Mais comment fait-on ?
Très simple !  Vous faites un chèque à l’ordre du Fonds CSP, et vous l’envoyez à l’adresse suivante :
Fonds CSP – 115 rue de l’Abbé Groult – 75015 Paris
Vous pouvez aussi faire un don en ligne:
http://www.design66.fr/fond-csp/nous-soutenir/

Quant à nous, nous vous souhaitons, de la part de toute l’équipe, un joyeux Noël et une très bonne année 2014 mais surtout une bonne santé !

 

 

Soirée de gala 2013

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Gala 2015 / Gala 2014 / Gala 2013 / Gala 2012 / Gala 2011

Magnifique soirée de gala ce 28 novembre 2013 !

Après qu’Edouard Tuffier a brillamment animé la soirée et fait monter les prix de la tombola, l’excitation, puis la frustration de n’avoir pas pu acheter un lot d’enveloppes surprises (elles se sont vendues à toute allure), le commissaire-priseur Lionel Gosset (de la maison Christie’s) nous a fait l’honneur et la gentillesse de diriger notre vente aux enchères.

Et les prix se sont envolés.

70.000 euros récoltés grâce à la soirée de gala. Nous avons battu nos records!

Le cadre n’y est pas pour rien. Georges Menut nous recevait pour deuxième fois à La Grande Cascade, ce magnifique restaurant art nouveau au coeur du bois de Boulogne.

L’organisation a, bien sûr, joué un rôle clé pour cette belle réussite. Merci à la générosité de Nicolas Dussart et au professionnalisme d’Alice Besnard!

Les premiers résultats encourageants de la recherche ont aussi beaucoup compté pour donner confiance à nos donateurs. Ils ont vu quel impact leurs dons, en 2 ans seulement, avaient eu sur la recherche sur la cholangite sclérosante primitive (CSP).

  • La cholangite sclérosante primitive est devenue une priorité du centre de recherche dirigé par Chantal Housset;
  • Plusieurs essais thérapeutiques (dont deux à l’échelle mondiale) sont lancés;
  • Des résultats préliminaires ont permis de mettre en évidence le rôle protecteur de la vitamine D et celui de certaines molécules de l’intestin.

Bravo et merci à tous ceux qui ont participé.

À l’année prochaine, pour gagner notre combat, notre marathon contre la cholangite sclérosante primitive !

Nous verserons cette année 250.000 euros à l’Université Pierre et Marie Curie pour poursuivre la recherche sur la cholangite sclérosante primitive.

Merci à tous nos donateurs.

Voici quelques belles photos:

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« Quelle famille! »: le dernier succès de la comédie de Neuilly, au profit du Fonds CSP!

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L’été est fini, l’automne est déjà bien entamé…un brin de morosité? Certainement pas! Comme à l’accoutumée, la comédie de Neuilly joue au profit du Fonds CSP, quelle générosité!

 
Un concept: le théâtre de Neuilly en partenariat avec la Mairie de Neuilly-sur-Seine organise chaque année des pièces de théâtre au bénéfice d’associations caritatives. La représentation est gratuite et chacun peut aider l’ association de son choix, en participant selon ses moyens.
Les acteurs jouent bénévolement, ce qui n’enlève rien (mais alors rien) à leur talent!

 
Un thème: « Quelle famille! » On pourrait s’amuser à chercher tous les antonymes du mot « commun » pour qualifier cette famille mais je laisse vagabonder votre imagination avec la description de la pièce:
L’arrière-grand père rêve d’une vodka orange, la petite fille aimerait faire tranquillement sa gymnastique, le mari de l’arrière petite fille n’a pas terminé ses études, l’arrière petite fille en a ras le bol de la montagne, la fille passe son temps à faire sa valise, la mari de la fille a du courrier en retard, le mari de la petite fille voudrait vraiment dîner à la Tour d’Argent…En écoutant ces gens rire, pleurer, crier, s’aimer, vous direz comme nous: Quelle famille!…et vous aurez raison.


« Quelle famille! » J’ajoute aussi « Quel bilan! » Oui, cette année, le public a été particulièrement généreux et solidaire! Un grand merci pour la participation du public, de la troupe de théâtre et bien sûr des bénévoles de l’association: Quelle équipe!

Rapport Annuel 2012 de l’International PSC Study Group (IPSCSG)

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La genèse de l’IPSCSG

L’International PSC Study Group a été fondé à Oslo en 2010. Son objectif est de coordonner des projets de recherche entre les différents pays. Des groupes de recherche fondamentale et clinique sont représentés,  permettant la recherche translationnelle,  afin de disposer rapidement des innovations validées (rapport bénéfice/risque). Des réunions  ont lieu deux fois par an pendant l’ « International Liver Congress ». Elles sont organisées par l’ « European Association for the Study  of the Liver » (EASL) et par « the American Association  for the Study of Liver Diseases» (AASLD). En 2012, le groupe s’est rencontré durant le ILC à Barcelone au mois d’avril et à Boston durant l’ AASLD en Novembre.                                                                                                                    En 2013, le groupe inclut 45 chercheurs de 19 pays et plus de 50 institutions différentes.


Les avancées du groupe en 2012

  • Contribution  au « immunochip project »

En 2009, l’Institut Sanger (Royaume-Uni) a lancé ce projet afin d’étudier les similitudes et les différences génétiques dans un grand nombre de maladies auto-immunes. Plus de 210 000 échantillons d’ADN de patients atteints de maladies auto-immunes diverses ont été récoltés.  L’objectif de l’institut est donc  d’établir la preuve de gènes à risque favorisant le développement de la cholangite sclérosante primitive (CSP).Le groupe IPSCSG a contribué à ce projet en complétant l’ADN de plus de 4 000 patients atteints de la CSP.

  • Collecte de données cliniques de 7 500 patients CSP

Etablir une base de données relatant les observations cliniques.

  • Etude multicentrique sur l’utilité du Fibroscan

Le fibroscan représente un moyen non invasif d’exploration du foie qui apporte au clinicien des informations  lui permettant d’établir son diagnostic et de définir une stratégie thérapeutique.L’étude multicentrique (études scientifiques réalisées avec des volontaires de centres médicaux différents) vise à évaluer l’utilité du Fibroscan pour déterminer la progression de la cholangite sclérosante primitive.

  • Contributions multiples à l’étude « Pruritus GWAS » (dirigé par Georges Mells)

Le prurit chronique (démangeaisons) est un symptôme invalidant qui se produit fréquemment dans les maladies cholestatiques du foie et peut entrainer une réduction significative de la qualité de vie.

La pathogénie du prurit cholestatique est mal comprise, bien que les données récentes suggèrent qu’il est lié à l’activité de l’autotaxine (toxine produite dans l’organisme,  capable d’entraver son fonctionnement et son développement).

Le prurit ne se produisant pas chez tous les patients atteints de cholestase, il n’est donc pas lié au stade de la maladie. La prédisposition génétique est un facteur important : c’est pourquoi,  l’étude « Genome Wide Association Study » (GWAS) a pour objectif de recueillir  les échantillons pour identifier les gènes communs associés à un prurit cholestatique.

En 2012, les Etats-Unis et le Royaume-Uni  ont contribué à cette étude par la méta-analyse, démarche statistique combinant les résultats d’une série d’études indépendantes sur un problème donné.

  • Participation à des essais cliniques

– Dilstent2 

Population de l’étude :  

Sujets de cholangite non avancée, ayant des sténoses dominantes avec une progression de plaintes cholestatiques.

Objectifs de l’essai :

1- Comparer l’efficacité d’une dilatation par ballonnet/ pose d’un stent à court terme, en matière de taux de récidive sur 2 ans.

2- Comparer l’efficacité sur 3 mois de la dilatation par ballonnet/pose d’un stent à court terme, en matière d’amélioration des symptômes cholestatiques, du bilan hépatique et de la qualité de vie.

Résultats : en cours

– Nor-ursodeoxycholic

Population de l’étude :

Souris avec traitements thérapeutiques : ursodesoxycholique/ nor-ursodeoxycholic.

Objectifs de l’essai :

1- Tester les  effets thérapeutiques pour chacun des groupes.

2- Comparer les effets hépatiques, les marqueurs de l’inflammation et de la fibrose ainsi que le transport de l’acide biliaire.

Résultats : L’acide nor-ursodeoxycholic a nettement amélioré l’histologie du foie et les tests hépatiques, contrairement à l’acide ursodexoxycholique  qui présente une efficacité moindre. Il améliore la CSP,  avec l’augmentation du caractère hydrophile des acides biliaires, la stimulation du flux de la bile et la désintoxication ainsi que l’élimination des acides biliaires.

 

2 ans de recherche sur la Cholangite Sclérosante Primitive : quels résultats, quelles prochaines étapes?

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Nous pourrons bientôt fêter les 2 ans du programme de recherche sur la cholangite sclérosante primitive, financé par le Fonds CSP.

2 ans, c’est l’âge où les enfants commencent à parler, c’est-à-dire à pouvoir mêler vocabulaire et syntaxe pour construire des phrases qui ont un sens.

Et nous, sommes-nous maintenant capables d’articuler les résultats des recherches pour trouver une piste de traitement?

Voici les projets que nous avons menés, et les résultats associés.

Projet 1: Base de données.

Contexte

Il n’y avait pas de base de donnée spécifique à la cholangite sclérosante primitive à l’hôpital Saint-Antoine, centre de référence national pour les maladies biliaires en France. Autrement dit, les chercheurs n’avaient pas accès à une base d’informations cliniques et d’échantillons biologiques nombreux et correctement classés pour travailler.

Objectif

Constituer une base de données qui contienne:

  • Des informations cliniques sur les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (âge, sexe, date de détection de la maladie, évolution de la maladie, etc.);
  • Des échantillons biologiques (sang, sérum, ADN).

Résultats

  • 250 patients suivis à Saint-Antoine pour CSP seront entrés dans la base de donnée clinique fin 2013. Pour la moitié de ces patients environ, 2 échantillons de sang et de sérum auront été prélevés.
  • L’ADN de 60 patients a été extrait.
  • Les bases de données cliniques et biologiques ont été construites en concertation avec le consortium international sur la cholangite sclérosante primitive (qui regroupe les 20 pays leaders pour la recherche sur la cholangite sclérosante primitive dans le monde) et elles sont utilisables par les équipes de recherches du consortium.
  • 45 échantillons d’ADN ont été transmis au consortium international sur la cholangite sclérosante primitive, et ont servi à une étude publiée dans Nature Genetics (Liu JZ et al. 2013).

Prochaines étapes

  • Un projet est en cours d’élaboration avec l’hôpital de La Pitié Salpétrière pour étudier la valeur prédictive des tests sanguins.
  • La base de données continuera d’être complétée, à la fois par les nouveaux patients qui rejoindront Saint-Antoine, et par les patients atteints de cholangite sclérosante primitive en province.
  • Le technicien de recherche clinique qui s’est occupé de mettre en place cette base de donnée a donné toute satisfaction et son recrutement en CDI sera envisagé à la fin 2014 pour poursuivre son travail.

Projet 2: Études des anormalités des canaux biliaires chez des patients atteints de cholangite sclérosante primitive, pour trouver des paramètre prédictifs de l’évolution de la maladie.

Contexte

Aujourd’hui, lorsqu’un patient est diagnostiqué malade de la cholangite sclérosante primitive, on ne peut pas l’informer sur ses chances de survie ou le rythme d’évolution probable de sa maladie. Il n’est pas non plus possible de prévoir un traitement personnalisé.

Objectif

Trouver des corrélations prédictives entre les anormalités des canaux biliaires et l’évolution de la cholangite sclérosante primitive. Autrement dit, on cherche, à partir des radios des canaux biliaires des patients,

  • à pouvoir classer ceux-ci en 3 groupes (maladie stable, faiblement évolutive et fortement évolutive)
  • et à prédire l’évolution de la CSP pour chacun de ces groupes.

Le but, à plus long terme, est de prescrire à ces groupes des traitements différents et adaptés.

Résultats

  • La CSP s’aggrave plus vite chez les patients qui ont un foie hétérogène et/ou présentant des dysmorphies.
  • Une vésicule biliaire élargie pourrait jouer un rôle protecteur, qui reste cependant à confirmer et mieux définir,chez les patients atteints de CSP.
  • Le travail a été accepté pour publication dans la revue Hepatology.

Prochaines étapes

  • Une étude prospective d’une durée de 5 ans, qui portera sur 500 à 1.000 patients dans plus de 10 pays, sera conduite dans le cadre du consortium international (iPSCsg), sous la direction d’Olivier Chazouillières (hôpital Saint-Antoine). L’objectif est de trouver des facteurs prédictifs de l’évolution de la cholangite sclérosante, en mesurant, cette fois-ci, la rigidité du foie.
  • L’hypothèse que la vésicule biliaire élargie pourrait jouer un rôle protecteur chez les patients atteints de CSP est l’un des projets de recherche financés en 2013.

Projet 3: Études de l’écosystème intestinal de la CSP.

Contexte

On constate dans les recherches scientifiques récentes que des modifications de l’écosystème intestinal peuvent être à l’origine de maladies auto-immunes. On suspecte la CSP d’être une maladie auto-immune.

Objectif

Mettre en évidence et connaître des anormalités de l’écosystème intestinal chez les patients atteints de CSP.

Résultats

Le projet a été retardé, pour des raisons juridiques liées à protection des données. Il reprendra en 2014.

Projet 4: Rôle des récepteurs de la vitamine D.

Contexte

Plusieurs constats:

  • Un gradient Nord-Sud de prévalence de la CSP est connu. La CSP est plus fréquente dans les pays scandinaves que dans les pays du Sud de l’Europe.
  • Le soleil étant nécessaire au corps pour produire de la vitamine D, les habitants des pays scandinaves souffrent plus souvent que les autres d’un manque de vitamine D.
  • Le récepteur de la vitamine D (protéine qui permet à la vitamine D d’exercer ses effets), influence le niveau de production de la bile par le foie.
  • Le sérum des patients atteints de fibrose du foie présente souvent un niveau anormalement bas de vitamine D.
  • Enfin, le récepteur de la vitamine D influence la production d’une protéine de jonction (la protéine e-cadhérine) qui assure la liaison inter-cellulaire dans les canaux biliaires.

Or, au cours de la CSP, les canaux biliaires s’enflamment et se balafrent, ce qui provoque un rétrécissement des canaux biliaires. Du coup, la bile n’est plus bien évacuée du foie. Cette accumulation anormale de bile dans le foie endommage les cellules du foie.

D’où 2 objectifs thérapeutiques:

  • Limiter l’accumulation anormale de bile dans le foie.
  • Limiter les balafres et les inflammations des canaux biliaires.

Il est donc intéressant de comprendre le rôle exact du récepteur à la vitamine D, pour voir

  • Comment il régule la production de bile;
  • Comment il protège les canaux biliaires (en stimulant la production de la protéine e-cadhérine).

À terme, ces travaux sur le récepteur à la vitamine D devraient permettre de mieux savoir si celui-ci pourrait devenir une cible thérapeutique.

Objectif

Le travail de recherche porte uniquement sur le rôle du récepteur de la vitamine D dans la production de la protéine e-cadhérine. Le récepteur à la vitamine D protège-t-il l’intégrité des canaux biliaires?

Résultats

  • Le récepteur de la vitamine D joue bien un rôle protecteur pour les canaux biliaires. Les souris privées de récepteur de la vitamine D développent beaucoup plus de balafres et d’inflammations dans leurs canaux biliaires que le groupe de souris « témoins » (avec des récepteurs à la vitamine D).
  • Le travail a été publié en 2013 dans la revue Hepatology.

Prochaines étapes

  • Chercher un laboratoire privé partenaire pour faire un test clinique en donnant de la vitamine D aux patients.
  • De nouveaux modèles de souris sans récepteur à la vitamine D et sans gène ABCB4 (les souris sans gène ABCB4 sont les souris utilisées habituellement pour travailler sur la CSP, car elles développent des caractéristiques pathologiques très similaires à celles de la CSP) ont été fabriqués en 2013, de façon à pouvoir, en 2014, lancer de nouveaux travaux sur ce sujet.

Projet 5: Comprendre le rôle de 2 types de cellules dans la production de nouveaux vaisseaux sanguins dans le foie.

Contexte

L’angiogenèse est un mécanisme par lequel de nouveaux vaisseaux sanguins se forment à partir de vaisseaux existants. La cholangite sclérosante primitive est associée à un manque d’angiogenèse. Mais l’excès d’angiogénèse favorise la fibrose, donc est aussi délétère.

Objectif

Les chercheurs de Saint-Antoine ont étudié deux types de cellules (les myofibroblastes PMFs et les myofibroblastes HSC-MFs) impliquées dans l’angiogenèse et la fibrose du foie, pour comprendre leur rôle respectif.

Résultats

  • Les chercheurs ont mis en évidence le fait que les myofifroblastes PMFs favorisaient l’angiogenèse dans le foie.
  • Un manuscrit est en préparation.

Prochaines étapes

  • Le rôle du second type de cellules impliqué dans l’angiogenèse du foie (myofibroblaste HSC-MF) sera étudiée en 2014.
  • Le lien entre angiogenèse et progression de la fibrose (l’angiogenèse retarde-t-elle ou non la fibrose?) fait l’objet d’un sujet de thèse sur 2012-2014.

Projet 6: Mieux comprendre les mécanismes de la fibrose

Contexte

La cholangite sclérosante primitive provoque une fibrose du foie et des voies biliaires. Le mécanisme précis de la fibrose du foie n’est pas bien connu. On sait que les myofibroblastes (cellules qui ont la capacité de produire une matrice extracellulaire temporaire) jouent un rôle clé dans cette fibrose. En effet, ces cellules (les myofibroblastes) permettent aux tissus de se cicatriser. Or, la fibrose correspond à une surproduction de tissu cicatriciel. Cela étant, il existe plusieurs types de myofibroblastes dans le foie, et leur rôle exact dans le développement de la fibrose n’est pas connu. Les chercheurs se sont intéressés aux deux types principaux de moyfibroblastes présents dans le foie (HSC-MFs et PMFs), et ils ont essayé de comprendre leur rôle respectif dans la formation de la fibrose.

Objectif

Comprendre le rôle des myofibroblastes HSC-MFs et PMFs dans le mécanisme de la fibrose du foie.

Résultats

Le projet est en cours.

Projet 7: Tester des traitements anti-fibrosant sur les patients atteints de CSP.

Il s’agit de mesurer l’impact, sur la fibrose du foie, de traitements anti-fibrosant. Le projet est en cours, à Saint-Antoine.

Projet 8: Mettre en évidence une corrélation entre l’élargissement de la vésicule biliaire et l’évolution de la CSP.

Il s’agit de la suite du projet 2. L’objectif est toujours de parvenir à trouver des paramètre prédictifs de l’évolution de la CSP chez les patients.

Projet 9: Influence de la diète sur la flore intestinale et les lésions biliaires

Ce projet, lancé en 2013, étudie, sur 3 populations différentes de souris (ces 3 populations de souris étant des souris qui développent des lésions des voies biliaires similaires à celles provoquées par la CSP), l’influence de la diète sur:

  • la fore intestinale et
  • les lésions des voies biliaires.

Et pour 2014?

Des nouveaux projets, et l’approfondissement des recherches sur certaines projets précédents seront menés.

Les équipes travailleront avec les réseaux nationaux (via le centre de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires) et internationaux (international PSC study group) spécialisés sur la cholangite sclérosante primitive. Les projets 2014 poursuivent 4 objectifs:

  • Permettre de prédire l’évolution de la maladie et proposer de nouveaux traitements aux sujets ayant une forme évolutive. Pour répondre à cet objectif la base de données cliniques des sujets suivis à Saint-Antoine sera régulièrement mise à jour ainsi que la biobanque en particulier de sérum. La valeur prédictive de mesure d’élasticité du foie fera l’objet d’une étude monocentrique à Saint-Antoine et d’une étude internationale.
  • Caractériser la flore intestinale chez les sujets ayant une cholangite sclérosante primitive. Le rôle des produits bactériens et fungiques dans l’induction de l’inflammation et la fibrose des voies biliaires caractérisant la maladie, est suspecté. Il s’agit de la reprise du projet 3 qui avait été retardé.
  • Comprendre les mécanismes responsables de l’inflammation des voies biliaires à l’aide de modèles de souris génétiquement modifiées, permettant d’élucider notamment la contribution de l’alimentation, de la flore intestinale, et des mécanismes de protection impliquant notamment la vitamine D. Il s’agit de la poursuite du projet 9.
  • Identifier la principale cellule responsable de la fibrose (tissu cicatriciel) L’objectif du projet est d’identifier ces cellules en utilisant des approches expérimentales permettant de marquer les cellules génétiquement dans le foie des souris de façon à les suivre au cours du développement de la fibrose et de les détruire sélectivement.